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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

【网络强国这十年】动画丨回眸我国网络安全领域那些重要成就******

　　在数字化浪潮下，日新月异的科学技术让万物互联迅速发展，打造网络安全空间将持续面临诸多挑战。

9月5日至11日，2022国家网络安全宣传周博览会在安徽合肥举行

　　党的十八大以来，深入贯彻落实网络强国重要思想，我国网信领域成绩斐然。下面，就让我们一起回眸我国网络安全领域取得的成就。

　　我国网络安全教育、技术、产业方面推进融合发展。目前，国内已有60多所高校设立了网络安全学院，200余所高校设立网络安全本科专业，每年网络安全毕业生超过2万人；设立网络安全专项基金，已建成了国家网络安全人才与创新基地，组织建设国家网络安全教育技术产业融合发展试验区。

　　我国网络安全政策法规体系基本形成。《中华人民共和国网络安全法》自2017年6月1日正式实施以来已有五年。这意味着，网络安全同国土安全、经济安全等一样，成为国家安全的重要组成部分。

　　此外，在网络信息内容治理领域实施《网络信息内容生态治理规定》《互联网信息服务算法推荐管理规定》等；在个人信息保护领域实施《民法典》《个人信息保护法》《数据安全法》等；在数据安全领域实施《数据安全法》《区块链信息服务管理规定》《汽车数据安全管理若干规定（试行）》等。在此基础上，还出台了《网络安全审查办法》《云计算服务安全评估办法》等政策文件，建立关键信息基础设施安全保护、数据安全管理、个人信息保护等一系列的重要制度，发布300余项国家标准，基本构建起网络安全政策法规体系的“四梁八柱”。

　　国家网络安全工作体系不断健全。2016年12月我国发布的首份《国家网络空间安全战略》中规定，“完善网络安全监测预警和网络安全重大事件应急处置机制”。中央网信办印发的《国家网络安全事件应急预案》于2017年6月向社会公开发布。以“一案三制”为核心，构建起“全国一盘棋”的工作体系。

　　我国关键信息基础设施安全保护体系和能力显著加强。在《网络安全法》中首次提出“关键信息基础设施”的概念。《关键信息基础设施安全保护条例》由国务院公布，并于2021年9月1日起正式施行。作为网络安全法的配套立法，是我国首部专门针对关键信息技术设施安全保护工作的行政法规。“关基”保护有法可依，开展网络安全工作有序有度。

　　我国网络安全风险防范能力持续加强。2022年2月修订的新版《网络安全审查办法》正式施行，已从“原2020 版”迭代升级。建立国家网络安全审查工作机制，对关键信息基础设施运营者采购活动进行审查，有力维护网络安全和数据安全，防范和化解国家安全风险。此外，由中共中央办公厅发布的《党委（党组）网络安全工作责任制实施办法》，于2017年8月15日起施行。作为《中国共产党党内法规汇编》唯一收录的网络安全领域的党内法规，对厘清网络安全责任、落实保障措施、推动网信事业发展产生巨大影响，推进我国网络安全工作责任制明显夯实。

　　当前，我国推进5G快速健康发展，同时深入开展6G应用场景研究，着力推动关键技术创新突破，积极促进国际交流合作。未来，如何营造清朗网络空间深度赋能行业高质量发展，为推进网络综合治理我国将不断探索“妙招”，向世界持续输出“中国良方”。

　　监制：张宁 李政葳 策划：孔繁鑫制作：王一涵

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）